1. ¿Identifique cuales son los problemas médicos centrales y cuáles de ellos plantean un problema ético?
Dentro de los problemas médicos de Claudia, destacamos primero la holoprosencefalia, así como la polidactilia y la fisura palatina. Todas estas patologías fueron diagnosticadas con una Ecografía prenatal, por lo cual seria recomendable realizar un TAC, para sí poder indagar bien el grado de malformación y evaluar mejor el pronóstico de Claudia, el cual, en este momento es incierto.
Además, presenta una ictericia del recién nacido, la cual fue manejada al inicio, y es un nuevo cuadro de ictericia, el motivo de esta nueva hospitalización.
Otro problema medica seria la baja talla al nacer que presenta Claudia, la cual también debemos considerar como un problema ético, ya que no sabemos, si existen alteraciones que nos permitirán, una buena ingesta alimentaria, para así poder alcanzar un desarrollo adecuado.
Debido a estos antecedentes es necesario indagar en distintos síndromes que presentan Holoprosencefalia y correlacionarlo con los otros síntomas. Aunque las causas de la mayoría de los casos de holoprosencefalia son de origen teratogénico, cerca del 50% está relacionado a anomalías cromosómicas tales como el Síndrome de Pateau ( trisomía 13), el síndrome de Edwards ( trisomía 18), el síndrome de Meckel-Gruber y ciertas triploidías, pero en este caso las más frecuentes como son, trisomía del 13 y 18, ya fueron descartadas. Los hijos de madres diabéticas y así como, la ingesta elevada de alcohol en etapas precoces del desarrollo embrionario también han sido descrita como factores de riesgo mayor de padecer el trastorno, tales factores, al parecer, ya fueron descartados como causal de la patología en este caso.
Dentro de estos problemas médicos, nos planteamos como posible problemas éticos, el hecho de no haber dado la autorización para realizar el TAC y determinar así el grado de daño y a partir de ese resultado poder entregar mayor información y herramientas para enfrentar la patología de Claudia, ya que la incertidumbre del pronóstico, existiendo herramientas que nos pueden entregar mayor información, también, a nuestra vista constituye un problema ético.
2.¿Qué tipo de dificultades tiene el futuro terapéutico de la paciente? Y ¿Que debería discutirse con los familiares de la paciente?
Debido a que frente a en la holoprosencefalia solo tenemos como tratamiento, un abordaje sintomático, nos vemos bastante limitados en nuestro que hacer medico. Los niños con holoprosencefalia tienen múltiples posible complicaciones, tales como retraso del desarrollo, patología que nuestra paciente si presenta, y se ve reflejada en la baja talla al nacer. También es posible presentar dificultades en la alimentación, epilepsia, inestabilidad en la temperatura, ritmo cardiaco y respiración. Trastornos endocrinos como la diabetes insípida, hipoplasia suprarrenal, hipogonadismo, hipoplasia de tiroides y deficiencia de hormona del crecimiento.
Todas estas posibles complicaciones deberían ser discutidas con los familiares de nuestras paciente, destacándose dentro de estas: la imposibilidad de alimentarse, ya que a pesar que Claudia nació sin evidencia física de paladar hendido, aun desconocemos el grado de compromiso neurológico, el cual conoceremos mejor post control neurológico, que ya está indicado pero no conocemos el resultado de este, sin considerar, además que debido a que el DSM es parcelado y por etapas aun quedan varias alteraciones que a los 14 días, no seremos capaces de evaluar.
Sabemos que la presencia de un síndrome convulsivo, podrá generar una evolución negativa en Claudia, por lo cual también se debe discutir con los padres el uso de anticonvulsivos en dosis altas con los efectos colaterales asociados de estos.
También debemos considerar el hecho, de que debido a este retraso en el desarrollo cerebral, es un paciente de difícil manejo, el cual deberá lo mas probable requerirá hospitalizaciones seguidas y costosas, lo que nos obliga a evaluar y buscar posibles vías de ayuda económica a las familia, para sustentar, tanto las hospitalizaciones, como los cuidados ambulatorios que necesitara Claudia.
Debido a que desconocemos la evolución que tendrá nuestra paciente, el cual si bien es incierto, sabemos que requerirá de múltiples manejos, los cuales, muchas veces nos obligara a evaluar el beneficio versus el bienestar de Claudia, frente a terapias agresivas, múltiples días de hospitalización, entre otras. Por lo que se recomienda iniciar un consenso con los padres, para evaluar hasta que nivel de intervención llegar frente a las distintas complicaciones que presente Claudia, durante la evolución de su desarrollo.
3. Describa los posibles dilemas éticos que pueden causar desacuerdo entre el equipo médico y los familiares de la paciente.
El primer problema ético al que nos vemos enfrentados como médicos, en este caso, es a la limitación de recursos económicos, para un estudio acabado de la patología de Claudia, el que se ve reflejado desde el inicio, en la necesitad de realizar un TAC, el cual no es permitido por la administración del Servicio de Salud, lo que nos pone en una compleja situación debido a que limita el conocimiento y compromiso real de las malformaciones de presenta Claudia, considerando además, que el diagnostico prenatal, por medio de la ECO, no se correlacionan con algunos hallazgos físicos, como la polidactilia y el paladar hendido, lo que nos obliga a poner en duda la sensibilidad de dicho examen, como posible diagnostico a las patologías que estamos evaluando. Es por lo expuesto anteriormente que creemos necesario realizar, por lo menos, como primer acercamiento, la evaluación con un TAC e incluso si fuese posible de una RNM, medidas que debemos conversar con la familia para ver vías de abordaje posibles tanto económicamente como de riesgos asociadas a este tipo de exámenes.
Limitación esfuerzo terapéutico, al tratarse de una enfermedad de pronóstico reservado e incierto, debemos discutir con la familia, cuales serán los parámetros aceptables dentro de la terapia que le entregaremos a Claudia, ya que, ante todo debemos respetar la dignidad de nuestra paciente y evaluar los beneficios frente al sufrimeinto que podríamos someter tanto a Claudia como a la familia, sin una resolución clara. Por lo que es importante evaluar la rela posibilidad de cura, versus el estado actual y proteger la calidad de vida por ante la prolongación de la vida. El conflicto surgirá si es que existe discordancia entre los deseos de la madre y lo que nosotros, como médicos, consideramos apropiado para la paciente, debemos para esto considerar los costos monetarios, emocionales y la calidad de vida que le podemos ofrecer a Claudia.
Otro problema ético al cual nos podríamos ver enfrentados es que tenemos a la madre como único agente resolutivo, lo que entrega un arma de doble filo, ya que podría ser que la madre no se encuentre en las condiciones idóneas para poder tomar decisiones apropiadas en momentos en que la resolución medica, debe ser autorizada por esta, así como, podría ser que la no interferencia de muchas opiniones podrían facilitar el quehacer medico, pero no debemos olvidar, que tener a una persona con la total responsabilidad de toma de decisiones implica una gran carga emocional, y muchas veces lijado a esto un entorpecimiento en la claridad de las decisiones.
Además, nos podemos ver enfrentado a la disyuntiva entre los costos y beneficios que pueden ser derivados de los mismos tratamientos, como ventilación mecánica, uso de anticonvulsivantes, y otros, los que nos tendrán en un eterno problema ética, del hasta cuando es valido tratar y generar asi otras consecuencia dañinas para el paciente.
Al tratarse de una malformación genética, y rescatando el antecedente de 3 abortos previos, creemos necesario realizar un estudio genético acabada para poder llegar a un diagnostico y así evitar si es posible, nuevos casos en esta familia. Es aquí donde nos podríamos encontrar con otro problema ético, si es que la madre no desea saber si la causa de la malformación es de origen genético, y no poder evitar embarazos posteriores.
4. ¿En una situación como esta, cómo se decide? Y ¿quién decide?
Para esto debemos tomar en cuenta modelos, tales como el paternalismo, y el modelo tradicional de relación médico paciente, los cuales tiende a beneficiar y evitar daños al paciente, tomando en cuenta criterios y valores del equipo de salud. En la actualidad, el médico parece que ya no debe decidir más por sí solo lo que es beneficioso para el paciente. En el caso de Claudia, lo beneficioso para ella se hace en una decisión subrogada, que toma la madre con el apoyo del médico y todo el equipo de salud neonatal. El médico decide lo que está indicado y lo que está contraindicado, guiado por el deber de no dañar. Y los padres y la familia aportan sus valores cuando hay que optar por lo beneficioso para su hijo. Esto pasa por mejorar la transparencia de la información y la honestidad en el pronóstico a largo plazo. Para alcanzar una buena comunicación, se debe entregar el apoyo psicológico necesario para que los padres vayan superando cada etapa y puedan paulatinamente desempeñar el papel de protección de su hijo en la toma de decisión subrogada.
5. ¿ Que condiciones pueden plantear una limitación al esfuerzo terapéutico? ¿ Que requisitos serían necesarios para esto?
Cuando se plantea la LET , los criterios son de gran complejidad. Estos tienen relación con los principios de no-maleficencia, por la incertidumbre pronostica, con las principios de beneficencia, donde entran a jugar los criterios de la calidad de vida.. Además, con el respeto a la autonomía, el cual pasa a ser responsabilidad del tutor del Recién nacido, y por último con las obligaciones de justicia por el uso eficiente de recursos disponibles.
• Calidad de Vida: la calidad de vida es un factor que siempre debemos tener en consideración, cuando nos encontramos en situaciones, donde nuestro actuar tendrá directa relación con la prolongación de la vida, así como con la calidad de esta. Por lo que es un factor que jamás se debe omitir en situaciones donde se esta evaluando la LET. debe ser un factor en las decisiones para omitir tratamiento, sobre todo porque el objetivo central de la medicina consiste en beneficiar a las personas. No existe una definición de calidad de vida en la que todo el mundo esté de acuerdo, pero la mayoría de profesionales implicados y de expertos en bioética aceptan que debe basarse en la capacidad de relación (es decir, la capacidad de establecer una relación intelectual o afectiva con los demás), la capacidad de opinar por sí mismo o la capacidad para llevar una vida independiente.
• Criterio del mejor interés: Se ha utilizado también el concepto de "mejores intereses" como criterio para decidir sobre si tratar o no tratar. A diferencia del concepto de calidad de vida, en el que se compara la futura vida del recién nacido con lo que sería una vida normal, el concepto de mejores intereses consiste en establecer si, para un recién nacido concreto, la muerte es mejor opción que la vida que le podemos ofrecer. Para algunos autores sería la única justificación ética y legal para renunciar, en un caso concreto, a la obligación general de los médicos de actuar para salvar la vida. Esto significa una decisión centrada específicamente en los intereses del niño y no en los de otras personas (padres, equipo médico) o en los de la sociedad.
• Inutilidad del tratamiento: Desde el punto de vista del médico es el principio más importante, ya que un tratamiento inútil no tiene o pierde la propiedad que justifica su administración. En este sentido, resulta práctica la categorización de tratamientos inútiles sugeridas por Bernard Lo:
- intervención sin racionalidad fisiopatológica
- intervención que no produce efecto “fisiológico”
- intervención que ya ha fallado en un paciente
- tratamiento “máximo” está fallando
- intervención que no alcanza beneficios esperados
Uso eficiente de recursos: En relación al uso de recursos debemos tener presente que la tecnología disponible para los cuidados intensivos en general son de alto costo, por lo que estamos llamados a respetar y evaluar la distribución de los recursos, considerando que éstos pueden ser utilizados en el tratamiento de otros pacientes recuperables. El médico debe utilizar todos los procedimientos y tratamientos que estén indicados, no utilizar los que estén contraindicados, ni los que sean inútiles y restringir lo poco eficaz, efectivo y eficiente. Como consecuencia de este uso racional se puede no iniciar y se puede quitar un tratamiento.
Dentro de los problemas médicos de Claudia, destacamos primero la holoprosencefalia, así como la polidactilia y la fisura palatina. Todas estas patologías fueron diagnosticadas con una Ecografía prenatal, por lo cual seria recomendable realizar un TAC, para sí poder indagar bien el grado de malformación y evaluar mejor el pronóstico de Claudia, el cual, en este momento es incierto.
Además, presenta una ictericia del recién nacido, la cual fue manejada al inicio, y es un nuevo cuadro de ictericia, el motivo de esta nueva hospitalización.
Otro problema medica seria la baja talla al nacer que presenta Claudia, la cual también debemos considerar como un problema ético, ya que no sabemos, si existen alteraciones que nos permitirán, una buena ingesta alimentaria, para así poder alcanzar un desarrollo adecuado.
Debido a estos antecedentes es necesario indagar en distintos síndromes que presentan Holoprosencefalia y correlacionarlo con los otros síntomas. Aunque las causas de la mayoría de los casos de holoprosencefalia son de origen teratogénico, cerca del 50% está relacionado a anomalías cromosómicas tales como el Síndrome de Pateau ( trisomía 13), el síndrome de Edwards ( trisomía 18), el síndrome de Meckel-Gruber y ciertas triploidías, pero en este caso las más frecuentes como son, trisomía del 13 y 18, ya fueron descartadas. Los hijos de madres diabéticas y así como, la ingesta elevada de alcohol en etapas precoces del desarrollo embrionario también han sido descrita como factores de riesgo mayor de padecer el trastorno, tales factores, al parecer, ya fueron descartados como causal de la patología en este caso.
Dentro de estos problemas médicos, nos planteamos como posible problemas éticos, el hecho de no haber dado la autorización para realizar el TAC y determinar así el grado de daño y a partir de ese resultado poder entregar mayor información y herramientas para enfrentar la patología de Claudia, ya que la incertidumbre del pronóstico, existiendo herramientas que nos pueden entregar mayor información, también, a nuestra vista constituye un problema ético.
2.¿Qué tipo de dificultades tiene el futuro terapéutico de la paciente? Y ¿Que debería discutirse con los familiares de la paciente?
Debido a que frente a en la holoprosencefalia solo tenemos como tratamiento, un abordaje sintomático, nos vemos bastante limitados en nuestro que hacer medico. Los niños con holoprosencefalia tienen múltiples posible complicaciones, tales como retraso del desarrollo, patología que nuestra paciente si presenta, y se ve reflejada en la baja talla al nacer. También es posible presentar dificultades en la alimentación, epilepsia, inestabilidad en la temperatura, ritmo cardiaco y respiración. Trastornos endocrinos como la diabetes insípida, hipoplasia suprarrenal, hipogonadismo, hipoplasia de tiroides y deficiencia de hormona del crecimiento.
Todas estas posibles complicaciones deberían ser discutidas con los familiares de nuestras paciente, destacándose dentro de estas: la imposibilidad de alimentarse, ya que a pesar que Claudia nació sin evidencia física de paladar hendido, aun desconocemos el grado de compromiso neurológico, el cual conoceremos mejor post control neurológico, que ya está indicado pero no conocemos el resultado de este, sin considerar, además que debido a que el DSM es parcelado y por etapas aun quedan varias alteraciones que a los 14 días, no seremos capaces de evaluar.
Sabemos que la presencia de un síndrome convulsivo, podrá generar una evolución negativa en Claudia, por lo cual también se debe discutir con los padres el uso de anticonvulsivos en dosis altas con los efectos colaterales asociados de estos.
También debemos considerar el hecho, de que debido a este retraso en el desarrollo cerebral, es un paciente de difícil manejo, el cual deberá lo mas probable requerirá hospitalizaciones seguidas y costosas, lo que nos obliga a evaluar y buscar posibles vías de ayuda económica a las familia, para sustentar, tanto las hospitalizaciones, como los cuidados ambulatorios que necesitara Claudia.
Debido a que desconocemos la evolución que tendrá nuestra paciente, el cual si bien es incierto, sabemos que requerirá de múltiples manejos, los cuales, muchas veces nos obligara a evaluar el beneficio versus el bienestar de Claudia, frente a terapias agresivas, múltiples días de hospitalización, entre otras. Por lo que se recomienda iniciar un consenso con los padres, para evaluar hasta que nivel de intervención llegar frente a las distintas complicaciones que presente Claudia, durante la evolución de su desarrollo.
3. Describa los posibles dilemas éticos que pueden causar desacuerdo entre el equipo médico y los familiares de la paciente.
El primer problema ético al que nos vemos enfrentados como médicos, en este caso, es a la limitación de recursos económicos, para un estudio acabado de la patología de Claudia, el que se ve reflejado desde el inicio, en la necesitad de realizar un TAC, el cual no es permitido por la administración del Servicio de Salud, lo que nos pone en una compleja situación debido a que limita el conocimiento y compromiso real de las malformaciones de presenta Claudia, considerando además, que el diagnostico prenatal, por medio de la ECO, no se correlacionan con algunos hallazgos físicos, como la polidactilia y el paladar hendido, lo que nos obliga a poner en duda la sensibilidad de dicho examen, como posible diagnostico a las patologías que estamos evaluando. Es por lo expuesto anteriormente que creemos necesario realizar, por lo menos, como primer acercamiento, la evaluación con un TAC e incluso si fuese posible de una RNM, medidas que debemos conversar con la familia para ver vías de abordaje posibles tanto económicamente como de riesgos asociadas a este tipo de exámenes.
Limitación esfuerzo terapéutico, al tratarse de una enfermedad de pronóstico reservado e incierto, debemos discutir con la familia, cuales serán los parámetros aceptables dentro de la terapia que le entregaremos a Claudia, ya que, ante todo debemos respetar la dignidad de nuestra paciente y evaluar los beneficios frente al sufrimeinto que podríamos someter tanto a Claudia como a la familia, sin una resolución clara. Por lo que es importante evaluar la rela posibilidad de cura, versus el estado actual y proteger la calidad de vida por ante la prolongación de la vida. El conflicto surgirá si es que existe discordancia entre los deseos de la madre y lo que nosotros, como médicos, consideramos apropiado para la paciente, debemos para esto considerar los costos monetarios, emocionales y la calidad de vida que le podemos ofrecer a Claudia.
Otro problema ético al cual nos podríamos ver enfrentados es que tenemos a la madre como único agente resolutivo, lo que entrega un arma de doble filo, ya que podría ser que la madre no se encuentre en las condiciones idóneas para poder tomar decisiones apropiadas en momentos en que la resolución medica, debe ser autorizada por esta, así como, podría ser que la no interferencia de muchas opiniones podrían facilitar el quehacer medico, pero no debemos olvidar, que tener a una persona con la total responsabilidad de toma de decisiones implica una gran carga emocional, y muchas veces lijado a esto un entorpecimiento en la claridad de las decisiones.
Además, nos podemos ver enfrentado a la disyuntiva entre los costos y beneficios que pueden ser derivados de los mismos tratamientos, como ventilación mecánica, uso de anticonvulsivantes, y otros, los que nos tendrán en un eterno problema ética, del hasta cuando es valido tratar y generar asi otras consecuencia dañinas para el paciente.
Al tratarse de una malformación genética, y rescatando el antecedente de 3 abortos previos, creemos necesario realizar un estudio genético acabada para poder llegar a un diagnostico y así evitar si es posible, nuevos casos en esta familia. Es aquí donde nos podríamos encontrar con otro problema ético, si es que la madre no desea saber si la causa de la malformación es de origen genético, y no poder evitar embarazos posteriores.
4. ¿En una situación como esta, cómo se decide? Y ¿quién decide?
Para esto debemos tomar en cuenta modelos, tales como el paternalismo, y el modelo tradicional de relación médico paciente, los cuales tiende a beneficiar y evitar daños al paciente, tomando en cuenta criterios y valores del equipo de salud. En la actualidad, el médico parece que ya no debe decidir más por sí solo lo que es beneficioso para el paciente. En el caso de Claudia, lo beneficioso para ella se hace en una decisión subrogada, que toma la madre con el apoyo del médico y todo el equipo de salud neonatal. El médico decide lo que está indicado y lo que está contraindicado, guiado por el deber de no dañar. Y los padres y la familia aportan sus valores cuando hay que optar por lo beneficioso para su hijo. Esto pasa por mejorar la transparencia de la información y la honestidad en el pronóstico a largo plazo. Para alcanzar una buena comunicación, se debe entregar el apoyo psicológico necesario para que los padres vayan superando cada etapa y puedan paulatinamente desempeñar el papel de protección de su hijo en la toma de decisión subrogada.
5. ¿ Que condiciones pueden plantear una limitación al esfuerzo terapéutico? ¿ Que requisitos serían necesarios para esto?
Cuando se plantea la LET , los criterios son de gran complejidad. Estos tienen relación con los principios de no-maleficencia, por la incertidumbre pronostica, con las principios de beneficencia, donde entran a jugar los criterios de la calidad de vida.. Además, con el respeto a la autonomía, el cual pasa a ser responsabilidad del tutor del Recién nacido, y por último con las obligaciones de justicia por el uso eficiente de recursos disponibles.
• Calidad de Vida: la calidad de vida es un factor que siempre debemos tener en consideración, cuando nos encontramos en situaciones, donde nuestro actuar tendrá directa relación con la prolongación de la vida, así como con la calidad de esta. Por lo que es un factor que jamás se debe omitir en situaciones donde se esta evaluando la LET. debe ser un factor en las decisiones para omitir tratamiento, sobre todo porque el objetivo central de la medicina consiste en beneficiar a las personas. No existe una definición de calidad de vida en la que todo el mundo esté de acuerdo, pero la mayoría de profesionales implicados y de expertos en bioética aceptan que debe basarse en la capacidad de relación (es decir, la capacidad de establecer una relación intelectual o afectiva con los demás), la capacidad de opinar por sí mismo o la capacidad para llevar una vida independiente.
• Criterio del mejor interés: Se ha utilizado también el concepto de "mejores intereses" como criterio para decidir sobre si tratar o no tratar. A diferencia del concepto de calidad de vida, en el que se compara la futura vida del recién nacido con lo que sería una vida normal, el concepto de mejores intereses consiste en establecer si, para un recién nacido concreto, la muerte es mejor opción que la vida que le podemos ofrecer. Para algunos autores sería la única justificación ética y legal para renunciar, en un caso concreto, a la obligación general de los médicos de actuar para salvar la vida. Esto significa una decisión centrada específicamente en los intereses del niño y no en los de otras personas (padres, equipo médico) o en los de la sociedad.
• Inutilidad del tratamiento: Desde el punto de vista del médico es el principio más importante, ya que un tratamiento inútil no tiene o pierde la propiedad que justifica su administración. En este sentido, resulta práctica la categorización de tratamientos inútiles sugeridas por Bernard Lo:
- intervención sin racionalidad fisiopatológica
- intervención que no produce efecto “fisiológico”
- intervención que ya ha fallado en un paciente
- tratamiento “máximo” está fallando
- intervención que no alcanza beneficios esperados
Uso eficiente de recursos: En relación al uso de recursos debemos tener presente que la tecnología disponible para los cuidados intensivos en general son de alto costo, por lo que estamos llamados a respetar y evaluar la distribución de los recursos, considerando que éstos pueden ser utilizados en el tratamiento de otros pacientes recuperables. El médico debe utilizar todos los procedimientos y tratamientos que estén indicados, no utilizar los que estén contraindicados, ni los que sean inútiles y restringir lo poco eficaz, efectivo y eficiente. Como consecuencia de este uso racional se puede no iniciar y se puede quitar un tratamiento.
